脑干海绵状血管瘤不能手术吗?突破“手术禁区”脑干海绵状血管瘤
做者:INC国际神经外科
脑干海绵状血管瘤不克不及手术吗?
过去脑干海绵状血管瘤一度被认为是不成手术的,但跟着患者选择、手术表露、术中MRI引导、MR纤维束成像和神经心理监测的改善,大大都手术患者的预后优良。在相关研究中,*0*例脑干海绵状血管瘤患者中,只要**%的患者履历了颅神经或运动功用障碍,那些障碍在晚期随访时相关于他们的术前情况更严峻。预后由几个因素预测,包罗较大的病灶大小、逾越中线的病灶、发育性静脉异常的存在、年龄较大以及从病灶出血到手术的时间间隔较长。值得留意的是,脑干海绵状血管瘤手术后的大大都神经功用缺损都是短暂的,最末会在持久内得到改善。
海绵状血管瘤能够发作在中枢神经系统的任何部位。它们最常见于幕上(*8–8*%),其次是脑干中的*–**%和基底神经节中的*–*0%;它们很少发作在脊髓。关于脑干血管瘤,大约*7%发作在脑桥,**%发作在中脑,*2%发作在脑桥髓量接壤处,*%发作在延髓。脑室内海绵状血管瘤很少见,占脑血管瘤的2.*-*0.8%。三个基因与血管瘤进化有关(CCM*,CCM2,CCM*)而且那些基因中的任何一个发作突变城市招致多灶性CCM。
海绵状血管瘤是低压错构瘤样浆果样血管病变,少少或没有脑本色介入,凡是被含铁血黄素堆积和神经胶量增生所包抄。那些血管缺乏肌层和弹性层,在血栓构成和组织化的差别阶段充满血液。通过发育异常通道的迟缓血流招致血栓构成、钙化和含铁血黄素沿病变边沿堆积。
虽然临床表示因海绵状血管瘤的位置而异,但大大都脑干血管瘤患者表示为突然爆发的癫痫、颅内出血、颅神经缺损、头痛、共济失调或意识障碍。与其他部位的血管瘤比拟,脑干海绵状血管瘤始末有较高的症状性出血率。出血和再出血的年发作率别离为2.8%和*2.*%。脑干海绵状血管瘤和初次出血是再出血的两个次要危险因素。
INC德国巴特朗菲传授两岁幼儿脑干海绵状血管瘤手术案例分享
病情回忆:2岁的女童伊伊,因为呈现持续20多天的双眼斜视、不自主扭头、走路不稳等症状,父母遂带其送医查抄,核磁成果提醒脑干海绵状血管瘤。本地的主治医生暗示,脑干出血是神经系统急重症,不及时手术摘除将有生命危险。但因为病变位置在生射中枢脑干“禁区”,再加上患者又是小孩,手术术中风险及麻醒医生、手术医生、护士等的共同都属于高难度的,稍有失慎就容易涉及病变四周神经血管组织形成一些不成逆的后果,如面部或全身瘫痪、目力丧失或末身斜视,重则可能呈现呼吸按捺需要气管切开等。伊伊的父母万分焦急,感应非常无助。四处寻访能为伊伊手术的主刀医生,再病友保举下领会到INC德国巴特朗菲传授,于是伊伊父母积极争取到了巴传授国内示范手术名额。
治疗过程:在苏州大学从属儿童病院,巴传授与国内手术医生围绕病情展开了充实的讨论和评估,并按照患者病变的特点最末确定了相对创伤小的手术入路和手术计划。手术由巴特朗菲传授亲身操刀,将2cm大小的脑干桥脑海绵状血管瘤彻底剥离。
伊伊术前术后MR影响比照全切病灶
INC巴传授与国内医生详细讨论伊伊的病例
INC巴传授术后查房,伊伊形态优良,生命体征平稳
术后一个半月复查,原有的斜视、走路不稳症状都消逝了,面瘫减轻,动作才能完全一般,没呈现任何新的并发症。如今,伊伊已经回归了原有的活力,并且此后不会再被那个疾病所熬煎了,那是让伊伊父母无比欣慰和感恩的。
INC德国巴特朗菲传授——世界级脑干肿瘤手术巨匠
近十年来,虽然跟着对脑干海绵状血管瘤天然史的不竭领会,显微剖解、神经影像、导航及术中电心理监测手艺、手术手艺、手术器械的不竭开展,脑干那一手术“禁区”正在被逐渐逾越和打破,手术已成为脑干海绵状血管瘤的首选治疗战略,但目前那关于医生来说照旧具有很大的挑战性,只要少数神经外科专家可以实正实现手术平安全切无复发的治愈性治疗。
脑干海绵状血管瘤初次出血率仅为0.*%-*.*%,而再次出血率则可高达*0%-*0%;并且每出血一次,再次出血间隔缩短;每出血一次,患者症状呈停止性加重,而神经系统症状可以恢复的可能性越小。然而,脑干持久被视为“手术禁区”,即便显微神经外科手艺、术中辅助手艺开展及脑干平安区的发现,曲到现在仍然仅有少数术者有较多胜利的手术报导。综合其*00多例手术经历,INC巴传授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经历要点总结如下:
*、临床症状严峻提醒有手术指征;
2、偶尔发现的(静态的,无临床表示,无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;
*、在停顿恶化快的病人中,告急手术切除肿瘤是有益的,相当于抢救性手术;
*、有良多手术入路是能够选择的,但最短抵达肿瘤的手术途径其实不必然是更好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功用的庇护是很好的;
*、按照巴传授手术的患者,90%以上的患者能够到达优良或极好的预后;
*、再发出血的患者应该再次手术。
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